روابط عمومی دانشکده:
28 فروردین ماه...روز جهانی هموفیلی (اختلالات خونریزی دهنده ارثی)
28 فروردین ماه مصادف با روز جهانی هموفیلی است به همین مناسبت روابط عمومی دانشکده پزشکی گفتگویی را با دکتر پیمان عشقی استاد بیماریهای خون و انکولوژی کودکان در بیمارستان مفید انجام داده است که به این شرح است:
28 فروردین ماه مصادف با روز جهانی هموفیلی است به همین مناسبت روابط عمومی دانشکده پزشکی گفتگویی را با دکتر پیمان عشقی استاد بیماریهای خون و انکولوژی کودکان در بیمارستان مفید انجام داده است که به این شرح است:
• جناب آقای دکتر عشقی ضمن تشکر از فرصتی که در اختیار ما قرار دادید، لطفا درخصوص 28 فروردین روز جهانی هموفیلی و اینکه چرا به این نام ، نامگذاری شده توضیح فرمایید؟
28 فروردین مصادف با 17 آوریل است که اولین بار در سال 1998 از سوی فدراسیون جهانی هموفیلی بعنوان روز جهانی هموفیلی به جهانیان معرفی شد. این روز به احترام روز تولد فرانک اشنابل که در سال 1963 فدراسیون جهانی هموفیلی را بنیان گذاری نمود انتخاب گردیده است. (متاسفانه در معرفی فرانک اشنابل در سایت های داخلی اشتباهات زیادی دیده میشود.)
• مختصری درخصوص علائم و نشانه های بیماری هموفیلی توضیح فرمایید.
قبل از هر چیز باید متذکر شوم بهتر است به جای هموفیلی از اصطلاح علمی اختلالات خونریزی دهنده ارثی استفاده کنیم چرا که هموفیلی در اصطلاح متعارف به انواع اختلال خونریزی دهنده ارثی که بدلیل کمبود پروتئین های انعقادی پلاسما در بدن بروز میکند گفته میشود. لذا هرچند غالبا از مشکلات ارثی عملکرد وتعداد پلاکت ها وهمچنین شایعترین اختلال خونریزی دهنده ارثی بنام بیماری فون ویلبراند بعنوان هموفیلی مصطلح نام برده نمی شوند ولی از نظر علمی در همین گروه قرار دارند. انواع شایع هموفیلی مصطلح نوع Aو B می باشند که بترتیب ناشی از کمبود فاکتور 8 و 9 انعقادی است .
بدیهی است بسته به نوع فاکتورهای انعقادی (هموفیلی مصطلح) ، پروتئین فون ویلبراند ( بیماری فون ویلبراند)و نیز پروتئین های پلاکتی (اختلالات عملکردی پلاکت) تفاوت هایی در نحوه توارث بیماری ، وحتی علائم بالینی دیده میشود. علائم عمده در انواع هموفیلی شامل خونریزی های خود بخودی عمقی در نسج نرم و عضلات و مفاصل ، خونریزی های داخلی و خونریزی های مغزی می باشد.خونریزی ها خود بخودی یا در اثر ضربات و حرکات خفیف رخ می دهد و بویژه در خونریزی های مفصلی منجر به درد و کاهش دامنه حرکتی و در صورت تکرار و عدم درمان سریع و مناسب و پیشگیری از تکرار سبب آسیب های دائمی مفصلی و معلولیت می شود. لازم به ذکر است که درهموفیلی نوع Aو B شدت و دفعات خونریزی وابستگی مستقیم به شدت کمبود یا اختلال در عملکرد فاکتورهای انعقادی دارد .این وابستگی در مورد کمبود سایر فاکتورهای انعقادی به این میزان نبوده و در برخی موارد مانند کمبود فاکتور یازده انعقادی (هموفیلی C) اصلا ارتباط مستقیمی دیده نمی شود. ضمنا هموفیلی نوع Aو B وابسته به جنس بوده و در جنس مذکر دیده میشود و جنس مونث غالبا ناقل بوده ولی در عین حال می تواند علائم خفیفی را نیز نشان دهد.
در اختلالات پلاکتی خونریزی های جلدی مخاطی(از جمله خونریزی بینی،لثه،...) خون روی ماهیانه شدید زنان,خونریزی های گوارشی شایعتر است. در انواع بیماری فون ویلبراند طیفی از علائم هر دو دسته دیده میشود, هرچند غالب موارد آن بدلیل خفیف بودن علائم و بررسی های آزمایشگاهی اولیه ناشناخته باقی می مانند.
• اقدامات انجام شده برای شناساندن اهمیت این بیماری در جامعه و راه های درمان آن از نظر شما چیست؟
در حال حاضر حدود 8 هزار بیمار اختلال خونریزی دهنده ارثی در کشور شناخته و ثبت شده است . لذا بدلیل اینکه هموفیلی از نظر شیوع جمعیتی نسبت به بیماری های دیگر مانند دیابت شایع نیست آشنایی مردم و حتی گروه پزشکی با این بیماری و بیمارانشان ناچیز است. از سوی دیگر هرچند خوشبختانه این دسته بیماری ها چندان به حذف بیمار از جامعه منتهی نمی شوند ولی متاسفانه منجر به آسیب های استخوانی و عضلانی و حرکتی و عصبی متعدد و نهایتا معلولیت و درد های شدید و مزمن می گردند . لذا با توجه به اینکه هزینه داروهای انعقادی مورد نیاز بیماران بسیار بالا می باشد ، لذا بار سلامتی روانی، اقتصادی واجتماعی بالایی در جامعه بوجود می آورند بطوریکه در دهه گذشته بر اساس آمار بیش از نیمی از یارانه ارزی دارویی کشور به این بیماری اختصاص داشته است. این هزینه ها غیر قابل اجتناب بوده و در هیچ جای دنیا توسط بیماران قابل پرداخت نیست و لذا در صورت عدم پوشش های حمایتی راهی جز تجمیع روز افزون معلولیت ها در جامعه نداریم.
هرچند برگزاری مراسم روز جهانی هموفیلی از سوی انجمن های غیر دولتی علمی و غیر علمی و پزشکان درگیر در این بیماری حرکت مناسبی برای شناساندن این بیماری به جامعه به شمار می رود ولی باید بیش از پیش رسانه ها، دانشگاهها ،سازمان انتقال خون،مسئولین رسمی نظام سلامت و وزارت رفاه به این مهم بپر دازند.
در خصوص راه های درمان این بیماری همانطور که قبلا آمد بسته به انواع مختلف راه های گوناگونی وجود دارد . جدا از درمان های غیر اختصاصی و غیر دارویی از جمله بی حرکتی ،یخ گذاشتن ،اقدامات و فرآورده های موضعی و هورمونی و ... بیش از 98% هزینه درمان در ایران به تزریق فاکتور های انعقادی مربوط میشود که همه آنها بطور خلاصه در دو روش درمان موردی (پس از خونریزی ) و درمان پیشگیرانه (قبل از خونریزی ) طبقه بندی می شوند. درمان پیشگیرانه بخصوص در کودکان روش طلایی درمان هموفیلی است و سبب کاهش در خونریزی مفصلی منجر به کاهش تخریب دائمی مفصلی هموفیلی، کاهش ناتوانی، کاهش وابستگی به دارو های مخدر و تسکینی ،کاهش نیاز به عمل ارتوپدی و در نهایت بهبود کیفیت زندگی و کاهش معلولیت ها می باشد . نکته ای که می خواستم در این متن کوتاه موکدا اشاره کنم این است که بر اساس محاسبات علمی مبتنی بر شاخص های موجود و بر خلاف تصور روش های موجود پیشگیری با دوز کم که در دنیا مطرح و رو به گسترش می باشد نه تنها در دراز مدت بلکه در میان مدت و کوتاه مدت نیز به صرفه بوده و باور غلط هزینه بالای پیشگیری و تزریق پیش ازخونریزی ناشی از ارجاع به پروتکل های معروف و استاندارد قدیمی و دوز های بالای کشور های اسکاندیناوی است. لذا این روش های کم هزینه و موثر در سال گذشته بعنوان بخشی از پروتکل کشوری درمان هموفیلی از سوی معاونت سلامت وزارت بهداشت اعلام گردید.
• نقش ورزش در زندگی افراد هموفیلی چگونه است؟
در مورد نقش ورزش در بیماران هموفیلی نباید دچار افراط و تفریط شد. برخی ورزش ها جهت تقویت عضلانی و محافظت مفصلی و جلوگیری از چاقی و پوکی استخوان ضروری و حیاتی است ولی برخی دیگر بسیار خطرناک و حتی مرگبار. یک راه براي دسته بندي ورزشها در هموفیلی تعیین احتمال ایجاد خونریزي در آن ورزش به خصوص در مقایسه با فعالیت های روزمره است. خطر ایجاد خونریزي در هموفیلی 6 درجه دارد و از صفر تا پنج نشان داده می شود .بهترین ورزش توصیه شده که احتمال خونریزی در آن کمتر از سطح فعالیت های عادی روزمره می باشد شنا است. متعاقبا ورزش هایی که در حد فعالیت های روزمره خطرناک هستند مانند پیاده روي درسطوح صاف ، دوچرخه سواري و تنیس روي میزغیر رقابتی نیز توصیه می شود.
• اقدامات و برنامه های آتی برای حل مشکل هموفیلی و کسب آمادگی های بیشتر در مواجهه با این بیماری چیست؟
مهمترین اقدامات استراتژیک به نظر اینجانب و مبتنی بر تجارب و مستندات معتبر عبارتند از:
• راه اندازی سامانه ثبت روزآمد اطلاعات بیماران هموفیلی سراسر کشور
• راه اندازی، گسترش ، سطح بندی و پایش مراکز جامع درمانگر هموفیلی در کشور
• ادغام درمان هموفیلی در شبکه های بهداشتی
• گسترش امکانات تشخیص ژنتیکی و اقدامات پیشگیری از تولد
• تهیه بسته جامع خدمات و راهنمای ملی درمان هموفیلی در کشور
• گسترش و حمایت از روش درمان پیشگیران اولیه موجود و روش موردی درمان در منزل با کلیه مشخصات آن
• راه اندازی و گسترش روش القای تحمل ایمنی در ریشه کنی مهارکننده های ضد فاکتور ، که سبب افزایش سرسام آور هزینه ها و کاهش چشمگیر کیفیت زندگی بیماران می شود
• حمایت از گسترش تولیدات دارویی داخل کشور با ارتقای سیستم علمی پژوهش و کار آزمایی های بالینی لازم ، جمع آوری اطلاعات و مطالعات پایش روز آمد پس از تولید واستادارد سازی های لازم
نظر